近日，北京清华长庚医院肿瘤外科迎来了一位特殊的恶性腹膜间皮瘤患者，她已经是家族中确诊恶性间皮瘤这个罕见疾病的第三位了。

　　患者于河北省衡水市务农，体检时腹部超声提示腹水，为了弄清楚原因，进一步做了CT检查提示大网膜增厚、盆腔积液，肿瘤细胞标志物无异常，但是患者开始出现了肚子胀伴间断的腹痛，当地医院考虑卵巢癌，于2024年8月份手术后病理诊断却是恶性腹膜间皮瘤。对于普通老百姓而言，“恶性间皮瘤”是不曾听过的罕见疾病，但对于这位患者来说，却像是家族的“诅咒”——20年前，患者的弟弟因为罹患恶性胸膜间皮瘤而去逝，近几年家族里的一位姐姐也此病过世。

　　患者慕名来到北京清华长庚医院肿瘤外科李雁主任门诊，通过追问病史，发现患者家族成员及邻居都曾从事石棉加工工作，长达5年之久，正是多年前密切接触石棉，导致了家族中接二连三地出现恶性间皮瘤患者。

　　石棉是一种自然存在的矿物纤维，曾广泛用于建筑、绝缘材料和防火产品中，同时它也是一种潜在的“致癌物”。据调查，石棉暴露能够引起多种恶性肿瘤的发生，比如肺癌、胸膜间皮瘤、腹膜间皮瘤等。而对于我们今天讲的恶性腹膜间皮瘤来说，大约60%-80%的病人曾经从事石棉相关的工作，或者在石棉加工生产区域生活过。不同程度、不同时间、不同频率的石棉接触，致癌的风险也不尽相同，因此，接触石棉并不一定会导致恶性腹膜间皮瘤，但会增加接触者患癌的风险。据统计石棉工人发生间皮瘤的风险约为8%~13%，其家属为1%，远远高于普通人群发病率（3-5/百万）。

　　石棉如何导致接触者发生间皮瘤也已有相关研究。当人体吸入石棉粉尘、纤维后，石棉纤维会通过呼吸道进入肺部，然后经淋巴或血液循环到达并沉积在胸膜、腹膜，经过三四十余年的长期慢性刺激，致使胸膜、腹膜表面的间皮细胞发生恶变，最终逐步发展为恶性间皮瘤。令人担忧的是，恶性腹膜间皮瘤最初发病非常隐匿，疾病早期往往没有特殊的临床症状。一般仅表现为不规律的腹痛、腹胀或无症状腹水等，不易引起人们的察觉，而随着疾病进展，晚期可能会出现腹部包块、大量腹水、体重减轻、肠梗阻等，当这类患者就诊时，疾病本身已处于难治阶段，长期疗效不佳，预后差。因此我们应当寄希望于早发现、早诊断、早治疗，来整体提高恶性腹膜间皮瘤患者的生存期。

　　目前，我国对部分石棉制品进行了限制生产和使用。鉴于已知的石棉与恶性腹膜间皮瘤之间的关系，建议目前或既往有石棉暴露史的人群，工作中需要格外注意职业防护，早日脱离暴露环境，每年定期体检，重点做胸部CT、腹部超声或腹部CT、肿瘤标志物CA125、CA153等检查项目，如果出现不明原因的腹胀、腹痛、腹部包块、体重下降等，更要及早就诊；一旦确诊恶性间皮瘤，更应到专业的腹膜间皮瘤诊治中心寻求更加规范的治疗。

　　作者：北京清华长庚医院肿瘤外科个案管理师 王树丽 主治医师苏延冬、于洋