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关注世界血友病日 “玻璃人”的世界你了解吗?

来源:央视新闻2024-04-18 10:12

  今天(17日)是第36个“世界血友病日”,主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”,目的是唤起大众对于血友病的正确认知。

  首先我们来了解什么是血友病。血友病,是一种遗传性出血性疾病,它包括血友病甲、血友病乙两种类型。正常人的血液中有一系列的凝血因子,在发生血管损伤时,这些凝血因子通过级联瀑布形式激活,形成止血血栓,使损伤部位血液凝固发挥止血作用。但血友病患者血液中缺乏必需的凝血因子,因此,一个小小的伤口,就有可能导致血流不止。

  血友病是一种高致残出血性疾病

  在国家第一版《罕见病目录》中,血友病就有收录。这也是一种高致残的出血性疾病。

  今年31岁的王先生是一位血友病患者,在他一岁时,父母发现他打针后的创口出血不止,从而经过进一步诊断确诊血友病。随着年龄的增长,他的关节等部位开始发生反复出血。

  中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任医师薛峰:这个患者的临床表现是属于一个比较典型的血友病,主要表现为自发性关节或者肌肉出血。反复的关节肌肉出血就会导致它骨关节病变,比如说关节的畸形,所以我们看到他走路的步态可能会有一些异常。

  血友病出血可能是因外伤 也可能是自发性

  血友病最主要的临床表现就是出血,包括皮肤、关节、肌肉以及颈部和喉部的出血。

  这种出血除了外伤引起之外,也可能是“莫名其妙”的自发性出血,他们的身体如同玻璃般“易碎”,因此被称为“玻璃人”。

  中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任医师薛峰:血友病患者的出血它是可以发生在任何部位的,比较严重的,比如脑出血或者咽后壁的出血,因为这两个部位的出血,出血量不大,但可能会危及生命。

  为什么血友病患者大多数都是男性?

  血友病发病往往和性别有着很大的关联。通常情况下临床上见到的血友病患者大多数都是男性。这又是为什么呢?

  医务人员介绍,血友病的遗传往往和性别有着很大的关联,通常是男性发病,女性则有可能是血友病的基因的携带者。

  中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池:血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传。我们的性别是由所谓的性染色体决定,我们男性是一条X一条Y,女性是两条X染色体。就是说如果是两条X染色体,其中有一条它是正常的,另外一条尽管它是携带致病基因,那么这个女性她也不发病,只是一个携带者。而我们男性只有一条X染色体,所以他肯定就是一个病人,这也是为什么我们在临床上面或者在现实生活中,血友病患者绝大多数都是男性的原因。

  血友病患者在生活中需要注意些什么?

  那么,血友病患者在生活中有哪些注意事项?

  医务人员提示,血友病患者早期持续性的规范治疗很重要,儿童时期是治疗的黄金时期,可以稳定血友病的症状。

  同时,要避免阿司匹林等具有出血倾向的药物,避免使用抗凝药物。避免磕碰外伤,做好防护,一旦出现出血、淤青等症状,应立刻治疗。出现疼痛淤青,立即用冰袋冷敷处理。

  血友病患者可以正常结婚生育吗?

  由于血友病和遗传有关,那么血友病的患者可以正常结婚生育吗?医务人员建议,血友病患者备孕前,应到医院进行专业的基因检测。

  中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池:产前诊断或者携带者检测这种办法确实能够避免或者说至少减少带致病基因的胎儿的出生。但是血友病患者大概有三分之一,甚至有的学者说有50%的可能没有家族遗传史,也就是说我们通过优生优育想完全杜绝没有可能性,但是可能降低它的发生。

  另外就是对于我们不管是叫女性血友病患者或者说是女性血友病携带者,她们在分娩的过程中,因为凝血水平低,她们正常分娩,或者说是剖宫产的时候会比正常人出血要多得多的可能性。所以这个时候我们也要求或者建议这些血友病患者或者血友病的携带者去到有经验的血友病中心,在多学科团队的帮助下、监管下,能够让她去顺利的分娩,减少出血的发生。

  (总台记者 李斌 杨煜 孙强 玉瑾)

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