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8岁男童突发惊厥竟是“家族肿瘤”惹祸

来源:山西晚报2019-11-27 07:14

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  太原8岁男童小乐突发呕吐、惊厥,就诊时,血压高达220/130mmHg。家人紧急将其转至山医大一院就诊,医生确诊他患上了罕见的“家族性嗜铬细胞瘤”。经过该院小儿外科、麻醉科、手术室医生的通力协作,顺利切除肿瘤。日前,小乐终于康复出院。

  10月下旬,8岁的小乐突然开始呕吐不止,第二天又出现身体僵直,惊厥抽搐,家人十分紧张,赶紧带孩子到某医院就诊。然而,小乐高达220/130mmHg的血压引起了医生的警惕,建议转到山医大一院急诊科就诊。经小儿外科专家会诊,小乐的右肝部有一个不明占位,结合相关症状,医生初步考虑孩子可能是患上了“嗜铬细胞瘤”,引起了“继发性高血压”,此时小乐的血压仍处于170/ 100mmHg的高位,必须要控制住血压,同时进行相关检查。进行了多种检查后,小乐的病因渐渐浮出水面。原来小乐的父亲前不久也刚刚做完嗜铬细胞瘤切除手术,结合相关症状和家族遗传因素,最后诊断小乐为“家族性嗜铬细胞瘤”,右肝后叶内占位。

  嗜铬细胞瘤如果术前准备不当,死亡率可达50%左右。为了确保手术安全,医生用两周时间精心做了术前准备,每日定时测量血压,描绘动态变化曲线;考虑到孩子年龄太小,体重只有22公斤,精确计算口服药用量并逐渐增加剂量。用药策略也是仔细斟酌,既保证血压平稳地下降,又要确保不损害患儿身体,同时还要保证一定时间和一定量的术前扩容。两周后,小乐在麻醉科、手术室和小儿外科的通力协作下,接受了嗜铬细胞瘤切除术。

  据山医大一院小儿外科李崇理主任医师介绍,嗜铬细胞可以分泌激素,参与调节人体血压、心律水平等。一旦该细胞发生病变,出现嗜铬细胞瘤,当瘤体受到刺激或挤压时,便会释放大量激素引起血压升高,很容易引发脑出血危及生命。嗜铬细胞瘤本身就比较罕见,其一般90%长在肾上腺组织内,只有10%发生在其他部位,而小乐的病灶部位是在这10%以内,极为罕见,称为嗜铬性细胞副神经节瘤。本病以顽固的高血压为首要症状,在儿童中本就罕见,尤其是有明确家族史的更为罕见。(记者薛琳 通讯员 张君)

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