一对广东佛山的同卵双胞胎姐妹,基因相同,姐姐竟然比妹妹还矮6公分,这是怎么回事?日前,首都医科大学三博脑科医院神经外科八病区就收治这样的特殊患儿。原来患儿欢欢(化名)颅内有个2厘米的拉克氏囊肿。神经外科八病区主任周忠清带领的团队成功地为患儿进行了拉克氏囊肿切除术,并完整了保留了患儿的垂体等功能组织,未来欢欢或许能赶上同卵双胞胎妹妹乐乐的身高。
同卵双胞胎个头差6公分
同卵双胞胎是由同一个受精卵分成的两个胚胎,他们拥有相同的基因,可以说彼此是这个世界上最相似的人。由于基因相同,所以长相非常相似,所以他们在长大的过程中,接触到的很多人,都难以准确分辨他们。
6年前,同卵双胞胎姐妹欢欢和乐乐的出生让一家人欣喜不已。
不过三年前,欢欢的家长发现,姐姐欢欢竟然比妹妹乐乐开始矮一点,但也没有太在意,认为可能只是孩子吃得少,缺营养的缘故。
今年10月底,欢欢和乐乐在床边打闹,一不小心从床上摔到地面,后脑勺着地,当时没有异常反应,不过1小时后,欢欢说自己的头晕的厉害,期间欢欢还呕吐了3次,呕吐一地。家人赶紧把孩子送到当地医院,到医院进行CT检查,一看鞍区病变,建议转到上级医院。在上级医院行头部核磁共振检查结果显示颅咽管瘤可能比较大,当地医生建议转院进行手术切除治疗。
颅咽管瘤手术难度大、风险大,国内上只有一些高水平的医疗机构有能力开展。欢欢的家长多方打听,慕名找到首都医科大学三博脑科医院神经外科八病区主任周忠清,希望他给欢欢进行手术治疗。
周忠清主任仔细阅读欢欢的影像资料,高度怀疑欢欢患的是拉克氏囊肿或颅咽管瘤,这是两种相似的鞍区病变。欢欢鞍区病变直径达2cm,肿物已经严重压迫垂体,影响了生长激素和其他的垂体激素的分泌,导致生长发育缓慢。这就是欢欢比乐乐矮6公分的罪魁祸首。
两种疾病发病组织同源性质大不同
颅咽管瘤起源胚胎时期 拉克氏囊残余细胞,小儿、成人均可发病,是一种病理学上的良性肿瘤,但临床上该病术后容易复发。拉克氏囊肿则是拉克氏囊的残余物,是一个良性的囊肿,手术切除后复发率较低。
由于鞍区病变已经严重压迫孩子的垂体,已经严重影响孩子的内分泌,必须进行手术治疗,周忠清主任决定对欢欢进行开颅切除术。
12月6日8点45分,欢欢被推进了手术室,手术中切开囊肿,囊壁菲薄,对囊肿做了开窗,囊内容物为胶冻样无钙化,取出的冻状样物,垂体柄保护完好。经过近6个小时的手术,手术很成功,下午14:10的欢欢被顺利推出了手术室。术后经过病理检查,确认为拉克氏囊肿。
经过7天的术后治疗,欢欢恢复的一天比一天好,各项功能正常,出院时带上帽子,完全看不出来孩子经过开颅手术。不久的将来欢欢或许能赶上妹妹乐乐身高。
周忠清主任提醒:拉克氏囊肿是一个良性的囊肿,无需过分恐慌。如果偶然体检中发现的拉克氏囊肿,拉克氏囊肿小,没有引起症状,即无症状囊肿,只需随访观察。如果拉克氏囊肿引体头痛、内分泌紊乱、视力障碍,即症状性拉克氏囊肿,这种情况需要手术治疗。
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