世界血友病日:“玻璃人”预防治疗能过正常生活

2018-04-19 08:03 来源:健康时报网 
2018-04-19 08:03:49来源:健康时报网作者:责任编辑:李然

  世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”,今年是30个世界血友病日,主题为“分享知识让我们变得更强”。血友病这种遗传性疾病一旦发病,就会伴随终身,需要定期注射八因子,稍不注意就会血流不止,很多患者因没预防造成关节损伤,甚至残疾和瘫痪。但是只要做好预防治疗是能过上正常生活的。

  根据我国流行病学数据,我国血友病总患病率为2.73 /10 万(男性5.21 /10万,女性0.06 /10万),据此推算,我国有6~10万名血友病患者。

  预防治疗能过正常生活

  “三十多年前,我参加法国的血友病患儿夏令营,发现他们的孩子跟正常的孩子一样打篮球,给了我很大的震撼。”在2016年4月6日由全国血友病协作组、北京血友之家罕见病关爱中心联合发起的题为“同关注·友奇迹”的2016年血友病诊疗中心公益筛查项目启动会上,江苏省血液研究所所长,中国工程院院士阮长耿介绍说,只因为他们做了预防治疗。

  何为预防治疗?“预防治疗就像糖尿病、高血压,”吴润晖介绍,血友病是一个道理,间断输凝血因子,让它的凝血因子水平稳定在一个比低水平稍微高一点的水平,把他从一个病人变成亚病人,这样他就不太容易出血了,他也就可以跟正常人一样学习、工作和生活,唯一的区别只是要不停地输凝血因子。

  一生的治疗在各个科室

  除此之外,血友病患者需要综合治疗。中国医学科学院血液学研究所教授杨仁池补充道,因为这个病涉及到血液科、骨科、儿科、口腔科、心理科、康复科、遗传咨询等。正如赵永强教授所说,血友病是一生一世的出血性疾病,从他落地那一天起,一直到老年,各个科室围绕他的出血要进行相应治疗。

  比如他生下来脐带可能比别人出血多,长大以后要换牙,牙科护理,拔牙就和正常人不一样,如果到关节肿的时候,物理康复科或者老年以后骨科都要介入,将来他可能遇到疾病创伤,他的胃溃疡出血也和别人不一样。“需要跨学科的专业医护队伍为患者提供全面的医疗服务和疾病管理。”杨仁池教授如是说。

  提前预防患病优生优育

  刚才说的是生了孩子之后的事情,其实在中国,还有很重要的一块,我们可以优生优育。赵永强教授补充说,“通过产前诊断,你怀孕之后可以鉴别你这个孩子健不健康,会不会生出一个血友病人,我们可以让你早一点做抉择,起到优生优育的效果。”

  当然,现在还有了一种新治疗的希望,针对的是生出来的孩子,如果能够通过基因修复把不对的基因给改变过来,或者给你替代进去一个能够帮你生产凝血因子的基因到你的身体当中,也可以让你不再受这个疾病困扰,目前这些研究都取得了很可喜的进步。

  相关链接:血友病遗传方式

  血友病男性+正常女性 儿子正常 女儿血友病携带者

  正常男性+女性携带者 儿子50%几率血友病 女儿50%几率携带者

  血友病男性+女性携带者 儿子50%几率血友病 女儿50%几率血友病或携带者

  血友病男性+血友病女性 儿子、女儿均为血友病患者

  参考资料:

  ①健康时报网:给血友病人的权威建议

  ②健康时报:世界血友病日:产前筛查可生育正常宝宝

[责任编辑:李然]

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